Enfermedad de Fabry en la Mira

Tratamiento de la
enfermedad de Fabry

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Glosario para el paciente

Accidente vascular cerebral

Pérdida de la función cerebral causada por la interrupción de la perfusión sanguínea al cerebro


Accidente vascular cerebral de tipo hemorrágico

Tipo de accidente vascular cerebral causado por el estallido de un vaso sanguíneo que interrumpe el flujo sanguíneo al cerebro


Accidente vascular cerebral isquémico

Tipo de accidente vascular cerebral causado por una obstrucción que impide que la sangre alcance el cerebro


Acroparestesia

Sensación de hormigueo o de acorchamiento en las extremidades (p. ej., manos y dedos de manos y pies)


Acúfenos

Zumbidos de oídos


ADN

Ácido desoxirribonucleico, sustancia que contiene las instrucciones genéticas para el desarrollo de la vida en todos los seres vivos


a-Gal A

Alfa-galactosidasa A, enzima que ayuda a descomponer la globotriaosilceramida (Gb3)


Alfa-galactosidasa A

Enzima que ayuda a descomponer la globotriaosilceramida (Gb3)


Analgesia opiácea

Administración de un medicamento, relacionado con la morfina, para reducir el dolor grave


Angioqueratomas

Erupción de la piel con pequeñas manchas elevadas de color rojo oscuro


Anhidrosis

Falta de sudoración


Anticoagulantes

Medicamentos que impiden que la sangre se espese y mantienen el flujo de la misma por el cuerpo


Aumento de tamaño del ventrículo izquierdo

Aumento anormal del tamaño de la cavidad ventricular izquierda del corazón


Cardíaco

Relacionado con el corazón


Cardiólogo

Médico especializado en los problemas del corazón


Córnea

Porción transparente anterior del ojo que ayuda a enfocar


Córnea verticillata

Zona opaca de la córnea, arremolinada, que se observa durante el examen ocular con un equipo especial


Cromosoma

Estructura de cada célula corporal que contiene el ADN de la persona; las células de los seres humanos tienen 46 cromosomas cada uno


Dermatólogo

Médico especialista en los problemas de la piel


Diálisis

Procedimiento para eliminar los productos de desecho de la sangre con una máquina especial


Enfermedad de Anderson-Fabry

Trastorno por almacenamiento lisosomal, así denominado por los médicos que descubrieron por primera vez la enfermedad; se conoce también como enfermedad de Fabry


Enfermedad de Fabry

Enfermedad por almacenamiento o atesoramiento lisosomal; es también conocida como Enfermedad de Anderson-Fabry


Enfermedad de Gaucher

Trastorno por almacenamiento lisosomal causado por la deficiencia de una enzima llamada “glucocerebrosidasa”


Enfermedad de Hurler

Trastorno por almacenamiento lisosomal causado por la deficiencia de una enzima llamada “alfa-L iduronidasa”


Enfermedad metabólica

Trastorno metabólico que afecta a la producción de energía por las células humanas


Enfermedades por mucopolisacáridos

Grupo de enfermedades genéticas causadas por defectos en los lisosomas


Enzima

Proteína que acelera las reacciones químicas en los seres vivos


Feto

Bebé no nacido


Gastrointestinal/digestivo

Relativo al aparato digestivo (p. ej., estómago, intestino grueso, intestino delgado)


Gb3 (Gb3 (también conocido como GL3 o CTH)

Globotriaosilceramida, sustancia grasa que suele descomponerse por la alfa-galactosidasa A, y se acumula en el cuerpo de los pacientes con enfermedad de Fabry


Gen

Secuencia del ADN que codifica una característica hereditaria concreta


Genética

Sustancia grasa, normalmente descompuesta para la alfa-galactosidasa A, que se acumula en el cuerpo de los pacientes con enfermedad de Fabry


Globotriaosilceramida

Sustancia grasa, normalmente descompuesta para la alfa-galactosidasa A, que se acumula en el cuerpo de los pacientes con enfermedad de Fabry


Hereditario

Se dice de la transmisión de las características de un progenitor a la descendencia


Hiperhidrosis

Incremento anómalo de la sudoración


Hipohidrosis

Disminución anómala de la sudoración


IECA

Inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina, un tipo de medicamento utilizado para tratar la hipertensión


Infusión

Procedimiento para introducir un líquido en el cuerpo, generalmente a través de una vía (infusión intravenosa)


Lisosoma

Subunidad de las células humanas que contiene enzimas que ayudan a descomponer los productos de desecho


Marcapaso

Dispositivo médico que ayuda a regular el latido del corazón


Molécula

Unidad más pequeña de una sustancia


Mutación

Cambio de un gen que ocurre cuando la célula se está dividiendo, por ejemplo en la producción de óvulos o de espermatozoides


Náuseas

Sensación de vómito


Nefrólogo

Médico especialista en los problemas de riñón


Neurólogo

Médico especialista en los problemas del sistema nervioso (incluidos, el cerebro, médula espinal y nervios periféricos)


Neurovascular

Relacionado con la interacción entre el sistema nervioso y los vasos sanguíneos


Oftalmólogo

Médico especialista en los problemas oculares


Proteína

Molécula grande que constituye una parte esencial de todas las células vivas; todas las enzimas son proteínas


Proteinuria

Incremento anómalo de las proteínas en la orina


Renal

Relacionado con los riñones


Signo

Cambio ocasionado por un trastorno que ve el médico pero no siempre percibe el paciente


Síndrome de Hunter

Trastorno por almacenamiento lisosomal causado por la deficiencia de una enzima llamada “iduronato-2-sulfatasa”


Síndrome de intestino irritable

Trastorno crónico del sistema digestivo, que causa dolor y molestia


Síntoma

Cambio causado por un trastorno que percibe el paciente


Sistema nervioso central

Red que controla el organismo y está compuesta por el encéfalo y la médula espinal


Trastornos por almacenamiento lisosomal

Grupo de enfermedades genéticas raras causadas por defectos de los lisosomas; conocidas también como enfermedades por atesoramiento lisosomal


Terapia del reemplazo enzimático (TRE)

Tipo de tratamiento que restituye la enzima deficitaria del cuerpo


Vértigo

Sensación de mareos o de alteración del equilibrio


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Página actualizada por última vez 10-Jan-2008
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